Mengenal Empty Sella Syndrome Satu Gejala Medis Yang Sedang Trending
mengenal empty sella syndrome yang sekarang sedang menyerang selebriti indonesia, ruben onsu
Beberapa hari kebelakang masyarakat indonesia khususnya, di sibukkan perbincangan tentang kondisi medis yang di alami oleh selebritas papan atas indonesia, yaitu Ruben Onsu.
Beliau di kabarkan masuk ICU di sebuah rumah sakit, untuk perawatan.
Belakangan Ruben Onsu di klarifikasi mengidap kondisi "empty sella syndrome", apa itu empty sella syndrome.
Empty sella syndrome
Sindrom sella kosong (empty sella syndrome) adalah kelainan langka yang ditandai dengan pembesaran atau malformasi struktur di tengkorak yang dikenal sebagai sella tursika. Sella tursika adalah lekukan berbentuk pelana yang terletak di tulang di dasar tengkorak (tulang sphenoid), di mana terdapat kelenjar hipofisis.
Dalam sindrom sella kosong, sella tursika sebagian diisi dengan cairan serebrospinal dan kelenjar hipofisis terkait yang sangat kecil yang terletak di dasar sella (sella sebagian kosong) atau terisi penuh dengan cairan serebrospinal tanpa kelenjar hipofisis yang divisualisasikan (sella benar-benar kosong) .
Kebanyakan individu dengan sindrom sella kosong tidak memiliki gejala terkait, tetapi temuan tersebut menimbulkan kekhawatiran tentang kekurangan hormon. Sindrom sella kosong dapat terjadi sebagai kelainan primer, yang penyebabnya tidak diketahui (idiopatik), atau sebagai kelainan sekunder, yang terjadi karena kondisi atau kelainan yang mendasarinya seperti tumor hipofisis yang diobati, trauma kepala, atau suatu kondisi.
dikenal sebagai hipertensi intrakranial idiopatik (juga disebut pseudotumor serebri) di mana peningkatan tekanan intrakranial menyebabkan sindrom sella kosong.
Tanda & Gejala empty sella syndrome
Gejala sindrom sella kosong (empty sella syndrome) dapat bervariasi dari satu orang ke orang lain dan tergantung pada penyebab yang mendasarinya. Dalam kebanyakan kasus, terutama pada individu dengan sindrom sella kosong primer, tidak ada gejala terkait (asimptomatik).
Seringkali, sindrom sella kosong (empty sella syndrome) ditemukan secara kebetulan pada pemeriksaan CT atau MRI ketika individu sedang dievaluasi karena alasan lain.
Gejala Umum empty sella syndrome
Gejala paling umum yang berpotensi terkait dengan sindrom kosong sella (empty sella syndrome) adalah sakit kepala kronis. Namun, tidak diketahui apakah sakit kepala berkembang karena sindrom sella kosong atau hanya temuan kebetulan.
Banyak individu dengan sindrom sella kosong memiliki tekanan darah tinggi (hipertensi), yang dengan sendirinya dapat menyebabkan sakit kepala jika parah.
Dalam kasus yang jarang terjadi, individu dengan sindrom sella kosong mengalami peningkatan tekanan di dalam tengkorak (tekanan intrakranial jinak), kebocoran cairan serebrospinal dari hidung (rinorhea serebrospinal), pembengkakan diskus optikus karena peningkatan tekanan tengkorak (papiledema), dan kelainan. mempengaruhi penglihatan seperti hilangnya kejernihan penglihatan (visual acuity).
Pada sindrom sella kosong, fungsi kelenjar pituitari biasanya tidak terpengaruh. Seringkali tidak terlihat dengan baik pada pencitraan, tetapi sebaliknya berfungsi sempurna. Hipofisis adalah kelenjar kecil yang terletak di dekat pangkal tengkorak yang menyimpan beberapa hormon penting dan melepaskannya ke dalam aliran darah sesuai kebutuhan tubuh.
Hormon hormon ini mengatur banyak fungsi tubuh yang berbeda. Meskipun jarang terjadi, beberapa fungsi hipofisis yang abnormal atau menurun dapat terjadi (hipopituitarisme) dalam keadaan sella kosong.
Temuan spesifik pada beberapa individu dengan sella kosong (empty sella syndrome), termasuk anak-anak, telah diisolasi defisiensi hormon pertumbuhan.
Individu dengan sindrom sekunder kosong sella (empty sella syndrome) lebih mungkin untuk mengembangkan kelainan yang mempengaruhi penglihatan dan penurunan fungsi hipofisis karena penyebab yang mendasari sella kosong mereka (misalnya tumor hipofisis yang diobati atau trauma) mengakibatkan masalah terkait lainnya.
Penyebab empty sella syndrome
Penyebab pasti dari empty sella syndrome primer tidak diketahui (idiopatik).
Para peneliti percaya bahwa cacat pada diafragma sellae yang ada saat lahir (cacat bawaan) berperan dalam pengembangan sindrom sella kosong primer.
Diafragma sellae adalah lipatan duramater (lapisan terluar dari membran yang melapisi otak dan sumsum tulang belakang).
Diafragma sellae menutupi tulang sphenoid di mana sella tursika dan hipofisis berada. Pada beberapa individu yang terkena, robekan pada diafragma sellae memungkinkan membran di bawahnya mendorong melalui (herniate), yang memungkinkan cairan serebrospinal bocor keluar dan menumpuk di sella tursika.
Tekanan yang diberikan oleh cairan dapat meratakan atau memperbesar sella tursika. Akibatnya, hipofisis menjadi dikompresi dan diratakan juga. Pada beberapa individu dengan sindrom sella kosong primer, diafragma sellae tidak ada saat lahir.
Peran pasti defek pada diafragma sella play adalah perkembangan sindroma sella kosong primer tidak diketahui.
Apakah itu menyebabkan sindrom sella kosong primer secara langsung, terjadi sebagai bagian dari proses penyakit yang lebih besar atau hanya faktor predisposisi perkembangan gangguan yang belum terselesaikan.
Sindrom sella kosong sekunder disebabkan oleh berbagai kondisi yang berbeda termasuk cedera atau trauma pada kepala, tumor hipofisis yang diobati, infeksi, terapi radiasi, pembedahan pada daerah hipofisis, atau kelainan langka seperti sindrom Sheehan.
Siapa yang rentan Terkena empty sella syndrome
empty sella syndrome primer mempengaruhi sekitar 4 kali lebih banyak wanita daripada pria. Kebanyakan kasus terjadi pada wanita paruh baya yang mengalami obesitas dan memiliki tekanan darah tinggi (hipertensi).
Karena kebanyakan orang dengan sindrom sella kosong(empty sella syndrome) tidak memiliki gejala dan mungkin tidak terdiagnosis, sulit untuk menentukan frekuensi sebenarnya dari gangguan tersebut pada populasi umum. Beberapa peneliti memperkirakan bahwa kurang dari 1 persen individu dengan sindrom kosong sella akhirnya mengembangkan gejala yang terkait dengan gangguan tersebut, meskipun ini mungkin lebih tinggi pada pria dibandingkan dengan wanita.
Diagnosa empty sella syndrome
Diagnosis sindrom sella kosong( empty sella syndrome) dibuat berdasarkan identifikasi gejala karakteristik, riwayat pasien yang terperinci, evaluasi klinis menyeluruh dan teknik pencitraan khusus. Pencitraan mungkin termasuk pemindaian tomografi terkomputerisasi (CT) dan pencitraan resonansi magnetik (MRI).
Selama pemindaian CT, komputer dan sinar-x digunakan untuk membuat film yang menunjukkan gambar penampang struktur jaringan tertentu. MRI menggunakan medan magnet dan gelombang radio untuk menghasilkan gambar penampang organ, jaringan, dan struktur tertentu seperti sella tursika.
Apa yang harus di lakukan saat terkena empty sella syndrome
Kebanyakan individu dengan empty sella syndrome tidak memiliki gejala apapun dan tidak memerlukan pengobatan. Ketika gejala benar-benar terjadi, pengobatan diarahkan pada gejala spesifik yang tampak pada setiap individu. Jika hipofisis terpengaruh, maka terapi penggantian untuk hormon tertentu harus diberikan sesuai kebutuhan. Pembedahan mungkin diperlukan ketika cairan serebrospinal bocor dari hidung (CSF rhinnorhea).
empty sella syndrome |
Gambaran Umum empty sella syndrome
Kelenjar pituitari, yang oleh banyak ahli endokrin disebut sebagai "kelenjar utama" tubuh, adalah struktur bulat seukuran kacang yang terletak di dasar otak di belakang rongga hidung. Ini dilindungi dalam rongga tulang yang disebut sella tursika.
Ada kondisi langka di mana sella tursika menjadi sebagian atau seluruhnya terisi dengan cairan serebrospinal, menyebabkan kelenjar pituitari menjadi rata dengan dinding tulang sella tursika.
Karena sebagian besar sella sekarang diisi dengan cairan, bukan jaringan, pada studi pencitraan medis tampak kosong. Kondisi ini disebut "sindrom sella kosong".
Gejala empty sella syndrome
Sindrom kosong sella bukanlah sindrom sama sekali, karena sindrom adalah sekumpulan tanda atau gejala medis yang cenderung muncul bersamaan.
Sindrom sella kosong, sebaliknya, hanyalah deskripsi dari apa yang terlihat pada studi pencitraan, dan tidak ada tanda atau gejala klinis yang khas yang terkait dengan temuan pencitraan ini.
Kebanyakan orang dengan sella kosong tidak memiliki gejala sama sekali, dan kondisi ini ditemukan secara kebetulan ketika mereka menjalani MRI pencitraan otak untuk tujuan lain.
Gejala paling umum yang dilaporkan oleh orang dengan sindrom sella kosong primer adalah sakit kepala. Tidak begitu jelas apakah sella kosong menyebabkan sakit kepala, atau apakah orang dengan sakit kepala kronis lebih mungkin untuk menjalani pemindaian otak (dan oleh karena itu, lebih mungkin untuk menderita sakit kepala). didiagnosis dengan sindrom sella kosong yang sebenarnya tidak menimbulkan gejala).
Jarang, orang dengan sindrom sella kosong primer mungkin memiliki tingkat prolaktin yang tinggi, suatu hormon yang disekresikan oleh kelenjar pituitari.
Pada wanita, tingkat prolaktin yang tinggi dapat menyebabkan:
- infertilitas,
- kehilangan periode menstruasi,
- dan libido rendah.
Pada pria, peningkatan kadar prolaktin dapat menyebabkan:
- impotensi,
- hilangnya libido,
- serta pembesaran payudara dan/atau keluarnya cairan dari puting susu.
Gejala umum pada orang dengan sindrom sella kosong sekunder.
Kondisi mendasar yang menyebabkan sella kosong itu sendiri dapat menimbulkan gejala. Selain itu, hilangnya sebagian atau seluruh fungsi hipofisis sering terlihat dengan sella kosong sekunder.
Kerusakan hipofisis dengan sella kosong. Kelenjar pituitari adalah "kelenjar utama", yang mengeluarkan hormon yang mengatur beberapa kelenjar penghasil hormon penting lainnya di seluruh tubuh, termasuk kelenjar tiroid, kelenjar adrenal, ovarium, dan testis.
Dengan sindrom sella kosong sekunder, kelenjar pituitari mungkin tidak dapat mengeluarkan hormon pengaturnya dalam jumlah yang sesuai
Tergantung pada hormon hipofisis mana yang terganggu, seseorang dengan sella kosong mungkin mengalami sejumlah gejala.
Ini mungkin terkait dengan hipotiroidisme karena defisiensi TSH (kelelahan, sembelit, kulit kering, penambahan berat badan, sensitivitas dingin), kadar kortisol rendah karena defisiensi ACTH (tekanan darah rendah, gejala gastrointestinal, kecenderungan infeksi, kelelahan), defisiensi hormon antidiuretik (haus yang berlebihan dengan buang air kecil yang berlebihan), defisiensi hormon pertumbuhan (kelemahan dan kelelahan), dan defisiensi gonadotropin LH dan FSH (menyebabkan menstruasi tidak teratur dan hot flash pada wanita, atau disfungsi ereksi pada pria)
Penyebab empty sella syndrome
Ketika sindrom sella kosong ditemukan pada studi pencitraan, dokter pertama-tama akan mengklasifikasikannya sebagai primer atau sekunder.
Sella kosong primer berarti tidak ada penyebab spesifik yang dapat diidentifikasi. Dipercaya bahwa dalam kebanyakan kasus, sindrom sella kosong primer terjadi ketika cacat bawaan pada jaringan yang melapisi otak menciptakan potensi cairan serebrospinal untuk memasuki sella tursika, meratakan kelenjar pituitari dan menggesernya ke satu sisi. Dalam kasus ini kelenjar pituitari itu sendiri, meskipun sulit untuk dilihat pada studi pencitraan, hampir selalu berfungsi normal. Akibatnya kebanyakan orang dengan sindrom sella kosong primer tidak memiliki gejala yang terkait. Sella kosong primer paling sering didiagnosis pada wanita paruh baya yang kelebihan berat badan atau obesitas dan memiliki hipertensi. Mengapa sindrom sella kosong tampaknya lebih umum pada orang-orang ini tidak diketahui
Sindrom sella kosong sekunder
disebabkan oleh beberapa kondisi mendasar yang dapat diidentifikasi yang mengubah anatomi kelenjar pituitari dan/atau sella tursika.
Ada beberapa penyebab sindrom kosong sella sekunder termasuk:
- trauma kepala,
- infeksi,
- pembedahan,
- terapi radiasi,
- stroke,
- gangguan postpartum yang disebut sindrom Sheehan,
- tumor hipofisis,
- dan pseudotumor cerebri (hipertensi intrakranial yang tidak diketahui penyebabnya).
sindrom sering mengembangkan gejala, baik karena penyebab yang mendasari itu sendiri atau karena gangguan fungsi kelenjar hipofisis berikutnya.
Diagnosa empty sella syndrome
Pada kebanyakan orang dengan sindrom sella kosong primer, diagnosis dibuat secara kebetulan ketika studi pencitraan otak (MRI atau CT scan) dilakukan untuk alasan lain.
Jika tidak ada gejala, dokter biasanya akan melakukan skrining tes darah untuk mengukur kadar hormon tiroid dan kortisol. Jika ini normal, umumnya tidak diperlukan evaluasi lebih lanjut.1
Untuk orang dengan sindrom sella kosong sekunder, gejala mengarah pada pemeriksaan medis untuk mencari kelainan hormonal. Berbagai tes darah umumnya menemukan satu atau lebih kekurangan hormon, dan studi pencitraan selanjutnya mengarah pada diagnosis sella kosong.
Penanganan empty sella syndrome
Sebagian besar orang dengan sella kosong primer tidak memiliki gejala dan tidak ada kelainan hormonal dan tidak perlu diobati. Dalam kasus yang tidak biasa di mana sindrom sella kosong primer menyebabkan gejala karena peningkatan kadar prolaktin, pengobatan dengan bromokriptin biasanya menurunkan produksi prolaktin sampai gejala dihilangkan.
Pada orang dengan sindrom sella kosong sekunder, pengobatan biasanya terdiri dari penggantian hormon yang kurang dengan pil. Namun, tergantung pada penyebab yang mendasarinya, perawatan bedah mungkin diperlukan
Intisari empty sella syndrome
Sindrom sella kosong biasanya didiagnosis sebagai temuan insidental pada studi pencitraan otak yang telah dilakukan untuk alasan lain. Kebanyakan orang yang diberikan diagnosis ini tidak memiliki gejala dan tidak memerlukan pengobatan.
Namun, ketika sindrom sella kosong memiliki penyebab spesifik yang mendasarinya, hal itu dapat disertai dengan berbagai kelainan hormonal yang dapat memiliki konsekuensi serius. Setelah diagnosis yang benar dibuat, kekurangan hormon ini dapat diobati.